Malformação arteriovenosa

hemangioma

Malformação arteriovenosa (MAV) é uma conexão anormal entre o sistema arterial e venoso que ocorre devido a uma alteração do desenvolvimento embrionário, podendo afetar qualquer parte do corpo. Embora muitas MAVs possam ser pequenas e assintomáticas, outras podem causar intensa dor, sangramento e levar a outros problemas médicos graves. O diagnóstico é clínico na maioria das vezes e exames de imagem são utilizados para estudo e indicação do tratamento. O tratamento pode incluir cirurgia, radioterapia, embolização e outras abordagens terapêuticas, dependendo do caso específico do paciente. É importante um acompanhamento médico regular e a avaliação da necessidade de tratamento individualizado para cada caso.

Sumário

Malformação arteriovenosa (MAV) é uma conexão anormal entre o sistema arterial e venoso, sem passar pelo usual sistema capilar. Esta anomalia vascular é amplamente conhecida por causa de sua ocorrência no sistema nervoso central (cerebral), mas podem aparecer em qualquer local do corpo, e, quando fora do sistema nervoso, é o cirurgião vascular o responsável pelos cuidados. Embora muitos MAVs possam ser pequenos e assintomáticos, alguns podem causar intensa dor ou sangramento e levar a outros problemas médicos sérios.
MAVs são geralmente congênitos e os padrões de transmissão são desconhecidos. Não é geralmente uma doença hereditária, a não ser em algumas síndromes específicas.
A malformação arteriovenosa, na maioria das vezes, surge no desenvolvimento anormal do sistema vascular na vida embrionária, ou seja, ainda dentro da barriga da mãe.
As verdadeiras causas do desvio do desenvolvimento vascular normal no embrião, ou mesmo a transformação vascular que ocorre após o nascimento, permanecem até hoje desconhecidas.
 

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico a maior parte das vezes. Muitas vezes estas malformações arteriovenosas são encontradas incidentalmente em exames de imagem de rotina ou para investigação de outras doenças.
Para adequado estudo e indicação do tratamento, é preciso realizar exames de imagem, como ultrassonografia Doppler, tomografia, ressonância magnética ou angiografia.
Nenhum paciente é igual a outro, portanto a avaliação diagnóstica é essencial para o planejamento terapêutico.

Anatomia

A malformação arteriovenosa afeta diretamente o sistema vascular, comprometendo tanto o sistema arterial quanto o venoso. A conexão anormal entre artérias e veias, sem a presença dos capilares, resulta em uma alteração no fluxo sanguíneo e pode levar a um acúmulo de sangue em áreas específicas do corpo. Além disso, a malformação pode afetar também o sistema linfático, levando a um acúmulo de linfa e causando inchaço na área afetada. A localização da MAV pode variar, afetando diferentes órgãos e tecidos do corpo, e a avaliação diagnóstica é fundamental para determinar o melhor tratamento.

Causa

A causa da malformação arteriovenosa está relacionada à alteração do desenvolvimento embrionário, que pode ocorrer por uma variedade de razões, tais como exposição a fatores ambientais ou genéticos. Durante o processo de desenvolvimento embrionário, as células que formam os vasos sanguíneos podem se desenvolver de forma anormal, resultando em uma conexão anômala entre as artérias e veias. Embora a maioria das MAVs seja congênita, alguns casos podem se desenvolver após um trauma ou uma cirurgia. O processo exato pelo qual as MAVs se desenvolvem ainda é pouco compreendido, o que torna o diagnóstico e o tratamento dessas malformações um desafio médico.

Diagnóstico diferencial:

Ao diagnosticar uma malformação arteriovenosa (MAV), é importante considerar os tipos e classificações existentes de malformações arteriais, venosas e linfáticas para realizar um diagnóstico diferencial. Existem diferentes síndromes e anomalias que podem apresentar características semelhantes às MAVs, como malformações capilares, venosas ou linfáticas, fístulas arteriovenosas, entre outras. A avaliação clínica pode ser complementada por exames de imagem, como ultrassonografia Doppler, tomografia, ressonância magnética ou angiografia, para um diagnóstico mais preciso e um planejamento terapêutico adequado. Cada caso é único e requer uma avaliação individualizada e cuidadosa.

Tipos e classificação de malformações arteriovenosas

  • Capilar
    • Mancha em vinho do Porto localizada ou extensa
    • Mancha em vinho do Porto sindrômica
    • Síndrome de Sturge-Weber
    • Facomatose pigmentar vascular
    • Síndrome de Beckwith-Wiedemann
    • Síndrome de Robert
    • Mancha salmão
    • Mancha vascular telangiectásica medial sacral
    • Telangiectasias
    • Síndrome de Rendu-Osler-Weber
    • Síndrome de Louis-Bar
    • Cútis marmórea telangiectásica congênita
    • Síndrome de Adams-Oliver
  • Linfática
  • Venosa
  • Arterial
    • Malformação arterial (aneurisma, ectasia, coarctação)
  • Complexa-combinada
    • Fístula arterio-venosa (FAV), malformação arterio-venosa (MAV), venosa-capilar (MVC), venosa-linfática (MVL), capilar-venosalinfática (MCVL), venosa-arterial-capilar (MVAC), arterial-linfática-capilar (MALC), arterial-linfática-venosa (MALV), capilar-venosa-linfática-arterial (MCVLA)
    • Regional / Regional
      • Fístula arteriovenosa (FAV)
      • Síndrome de Wyburn-Mason (MAV)
      • Síndrome de Brégeat (MAV)
      • Síndrome de Cobb (MAV)
      • Síndrome de Servelle-Martorell (MVC)
      • Síndrome de Klippel-Trenaunay (MCVL)
      • Síndrome de Parkes-Weber (MCVLA)
  • Difusa
    • Síndrome de Proteus (MVC)
    • Síndrome de Maffucci (MVL)
    • Síndrome de Riley-Smith (MVL)
    • Síndrome de Solomon (MVAC)
    • Síndrome de Bannayan (MVLAC)

Epidemiologia:

A epidemiologia das malformações arteriovenosas varia de acordo com o tipo de lesão e a localização anatômica. As MAVs cerebrais são as mais frequentes e afetam cerca de 0,1% da população, sendo mais comuns em adultos jovens entre 20 e 40 anos. Já as MAVs em outras regiões do corpo são menos comuns, e sua frequência pode variar amplamente. Por exemplo, as MAVs pulmonares têm uma prevalência estimada de 2 a 3 casos por 100.000 habitantes, enquanto as MAVs hepáticas são ainda mais raras, com uma prevalência de 0,05 a 0,5 casos por 100.000 habitantes. A compreensão da epidemiologia de diferentes tipos de MAVs é importante para orientar estratégias de diagnóstico e tratamento específicas para cada caso.

Prognóstico:

O prognóstico da malformação arteriovenosa é variável e depende muito do grau de acometimento, local e tipo de lesão. Muitos MAVs são assintomáticos e podem não precisar de tratamento, enquanto outros podem causar sintomas graves e levar a complicações sérias, como hemorragias, insuficiência cardíaca ou comprometimento neurológico. O tratamento adequado pode melhorar o prognóstico, mas é importante que seja personalizado e realizado por uma equipe multidisciplinar experiente em manejo de MAVs. O acompanhamento regular e a prevenção de complicações são fundamentais para melhorar o prognóstico a longo prazo.

Complicações possíveis:

As complicações possíveis de uma malformação arteriovenosa (MAV) variam bastante dependendo do tamanho, localização e tipo de lesão. As mais comuns incluem trombose, sangramento, lesões, feridas, úlceras, edema e dor. Em casos mais graves, a MAV pode levar a problemas mais sérios, como derrames, convulsões e falência orgânica. Quando não tratada, a MAV pode ser fatal. Por isso, é importante que o diagnóstico e o tratamento sejam realizados o mais cedo possível. O tratamento pode incluir cirurgia, radioterapia, embolização e outras abordagens terapêuticas, dependendo do caso específico do paciente.

Trombose, sangramento, lesões, feridas, úlceras, edema, dor e outros.

Tratamentos possíveis:

O tratamento para o MAV cerebral pode ser apenas sintomático e os pacientes podem ser observados periodicamente por um neurologista para qualquer convulsões, dores de cabeça, ou défices neurológicos focais. O tratamento específico pode envolver embolização endovascular, neurocirurgia aberta ou radiocirurgia. A embolização significa encher a MAV com partículas, acrilatos ou polímeros introduzido por um cateter radiograficamente guiado. As malformações arteriovenosas podem ser simples ou complexas, com estratégia de tratamento diferente para cada tipo. O importante é entender bem a situação, conhecer o objetivo do procedimento, ter um bom planejamento e facilidade com a técnica que será utilizada.As malformações arteriovenosas de fluxo baixo, que consistem em componente venoso mais preponderante, apresentam melhores resultados quando tratadas por meio de técnicas de esclerose percutânea (punção e injeção de substâncias através da pele diretamente na lesão); e a malformação arteriovenosa de alto fluxo, com preponderância arterial, por embolização endovascular. A técnica de embolização é minimamente invasiva, ou seja, é realizada através de uma pequena punção sob anestesia local e sem cortes. Guiado por um equipamento de fluoroscopia digital, o cirurgião endovascular leva estes cateteres até a artéria que está nutrindo a malformação e nela injeta substâncias ou materiais (molas, esferas, partículas) que causam a oclusão da entrada dessa malformação. Assim, o fluxo que alimenta a malformação é interrompido, fazendo com que esta regrida e se degenere, diminuindo seu tamanho e levando ao alívio dos sintomas ao paciente.

Sempre procure seu médico para indicar o melhor tratamento. Não faça auto medicação.

Prevenção primária:

Por ser geralmente congênito e hereditário, a prevenção primária da malformação arteriovenosa não é possível. No entanto, é importante que pacientes com histórico familiar da condição ou de outras doenças que possam aumentar o risco de desenvolver MAVs, como a doença de Osler-Weber-Rendu, sejam monitorados de forma regular por um médico e submetidos a exames de imagem para detecção precoce de possíveis malformações.

Sinais ou sintomas:

Os sintomas da MAV variam muito de acordo com a localização anatômica  da malformação. Cerca de quase 90% das pessoas com uma MAV são assintomáticos por muitos anos. Muitas vezes a malformação só é descoberta como parte de uma autópsia ou sem intenção durante o exame de outra doença ou check-up (achado incidental). Quando há sintomas, os mais comuns de uma MAV cerebral são dores de cabeça e crises de epilepsia.
 
A malformação arteriovenosa é definida como um conjunto de lesões primárias da artéria, pois iniciam na fase embrionária do indivíduo.  Os indícios de malformação arteriovenosa não tendem a se manifestar nos primeiros anos de vida, no entanto, evoluem ao longo do tempo e dificilmente regridem espontaneamente. Fora do cérebro, estas lesões aumentam de forma proporcional ao crescimento do corpo e seu crescimento é desencadeado por estímulos fisiológicos, endócrinos, trauma, infecções e desnutrição dos tecidos, podendo predispor ao desenvolvimento de feridas e sangramentos.De acordo com a região em que se apresentam, as malformações podem causar comprometimento estético importante ou sintomas como dor, inchaço local ou de membro, prisão de ventre, sangramentos, entre outros sintomas. A malformação arteriovenosa nada mais é que uma má formação dos vasos que dificulta o fluxo sanguíneo, pulando o sistema capilar, e resulta no estresse de bombeamento de sangue ao coração, podendo levar à insuficiência cardíaca.

Evolução natural:

A evolução natural da malformação arteriovenosa pode ser muito variável, dependendo de diversos fatores como o grau de acometimento, localização, tamanho e tipo de lesão. Muitas MAVs podem permanecer assintomáticas por toda a vida, enquanto outras podem apresentar sintomas e complicações graves. Algumas MAVs podem sofrer alterações ao longo do tempo, podendo crescer ou se transformar em outras formas de malformações vasculares. Por isso, é importante um acompanhamento médico regular e a avaliação da necessidade de tratamento individualizado para cada caso.

Código:

Q27.3

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