Malformação arteriovenosa (MAV) é uma conexão anormal entre o sistema arterial e venoso que ocorre devido a uma alteração do desenvolvimento embrionário, podendo afetar qualquer parte do corpo. Embora muitas MAVs possam ser pequenas e assintomáticas, outras podem causar intensa dor, sangramento e levar a outros problemas médicos graves. O diagnóstico é clínico na maioria das vezes e exames de imagem são utilizados para estudo e indicação do tratamento. O tratamento pode incluir cirurgia, radioterapia, embolização e outras abordagens terapêuticas, dependendo do caso específico do paciente. É importante um acompanhamento médico regular e a avaliação da necessidade de tratamento individualizado para cada caso.
Sumário
Diagnóstico
Anatomia
Causa
Diagnóstico diferencial:
Ao diagnosticar uma malformação arteriovenosa (MAV), é importante considerar os tipos e classificações existentes de malformações arteriais, venosas e linfáticas para realizar um diagnóstico diferencial. Existem diferentes síndromes e anomalias que podem apresentar características semelhantes às MAVs, como malformações capilares, venosas ou linfáticas, fístulas arteriovenosas, entre outras. A avaliação clínica pode ser complementada por exames de imagem, como ultrassonografia Doppler, tomografia, ressonância magnética ou angiografia, para um diagnóstico mais preciso e um planejamento terapêutico adequado. Cada caso é único e requer uma avaliação individualizada e cuidadosa.
Tipos e classificação de malformações arteriovenosas
- Capilar
- Mancha em vinho do Porto localizada ou extensa
- Mancha em vinho do Porto sindrômica
- Síndrome de Sturge-Weber
- Facomatose pigmentar vascular
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Síndrome de Robert
- Mancha salmão
- Mancha vascular telangiectásica medial sacral
- Telangiectasias
- Síndrome de Rendu-Osler-Weber
- Síndrome de Louis-Bar
- Cútis marmórea telangiectásica congênita
- Síndrome de Adams-Oliver
- Linfática
- Localizada
- Microcística (linfagioma circunscrito)
- Macrocística (higroma cístico)
- Difusa
- Síndrome de Turner
- Síndrome de Noonan
- Localizada
- Venosa
- Localizada
- Malformação venosa associada a hiperelasticidade cutânea e atrofia do tecido subcutâneo (caso raríssimo publicado pelo Dr Alexandre Amato – veja fotos de antes e depois no artigo)
- Difusa
- Malformações venosas cerebrais familiares
- Malformações venosas cutâneas e mucosas familiares múltiplas
- Blue rubber bleb nevus
- Localizada
- Arterial
- Malformação arterial (aneurisma, ectasia, coarctação)
- Complexa-combinada
- Fístula arterio-venosa (FAV), malformação arterio-venosa (MAV), venosa-capilar (MVC), venosa-linfática (MVL), capilar-venosalinfática (MCVL), venosa-arterial-capilar (MVAC), arterial-linfática-capilar (MALC), arterial-linfática-venosa (MALV), capilar-venosa-linfática-arterial (MCVLA)
- Regional / Regional
- Fístula arteriovenosa (FAV)
- Síndrome de Wyburn-Mason (MAV)
- Síndrome de Brégeat (MAV)
- Síndrome de Cobb (MAV)
- Síndrome de Servelle-Martorell (MVC)
- Síndrome de Klippel-Trenaunay (MCVL)
- Síndrome de Parkes-Weber (MCVLA)
- Difusa
- Síndrome de Proteus (MVC)
- Síndrome de Maffucci (MVL)
- Síndrome de Riley-Smith (MVL)
- Síndrome de Solomon (MVAC)
- Síndrome de Bannayan (MVLAC)
Epidemiologia:
A epidemiologia das malformações arteriovenosas varia de acordo com o tipo de lesão e a localização anatômica. As MAVs cerebrais são as mais frequentes e afetam cerca de 0,1% da população, sendo mais comuns em adultos jovens entre 20 e 40 anos. Já as MAVs em outras regiões do corpo são menos comuns, e sua frequência pode variar amplamente. Por exemplo, as MAVs pulmonares têm uma prevalência estimada de 2 a 3 casos por 100.000 habitantes, enquanto as MAVs hepáticas são ainda mais raras, com uma prevalência de 0,05 a 0,5 casos por 100.000 habitantes. A compreensão da epidemiologia de diferentes tipos de MAVs é importante para orientar estratégias de diagnóstico e tratamento específicas para cada caso.
Prognóstico:
O prognóstico da malformação arteriovenosa é variável e depende muito do grau de acometimento, local e tipo de lesão. Muitos MAVs são assintomáticos e podem não precisar de tratamento, enquanto outros podem causar sintomas graves e levar a complicações sérias, como hemorragias, insuficiência cardíaca ou comprometimento neurológico. O tratamento adequado pode melhorar o prognóstico, mas é importante que seja personalizado e realizado por uma equipe multidisciplinar experiente em manejo de MAVs. O acompanhamento regular e a prevenção de complicações são fundamentais para melhorar o prognóstico a longo prazo.
Complicações possíveis:
As complicações possíveis de uma malformação arteriovenosa (MAV) variam bastante dependendo do tamanho, localização e tipo de lesão. As mais comuns incluem trombose, sangramento, lesões, feridas, úlceras, edema e dor. Em casos mais graves, a MAV pode levar a problemas mais sérios, como derrames, convulsões e falência orgânica. Quando não tratada, a MAV pode ser fatal. Por isso, é importante que o diagnóstico e o tratamento sejam realizados o mais cedo possível. O tratamento pode incluir cirurgia, radioterapia, embolização e outras abordagens terapêuticas, dependendo do caso específico do paciente.
Trombose, sangramento, lesões, feridas, úlceras, edema, dor e outros.
Tratamentos possíveis:
O tratamento para o MAV cerebral pode ser apenas sintomático e os pacientes podem ser observados periodicamente por um neurologista para qualquer convulsões, dores de cabeça, ou défices neurológicos focais. O tratamento específico pode envolver embolização endovascular, neurocirurgia aberta ou radiocirurgia. A embolização significa encher a MAV com partículas, acrilatos ou polímeros introduzido por um cateter radiograficamente guiado. As malformações arteriovenosas podem ser simples ou complexas, com estratégia de tratamento diferente para cada tipo. O importante é entender bem a situação, conhecer o objetivo do procedimento, ter um bom planejamento e facilidade com a técnica que será utilizada.As malformações arteriovenosas de fluxo baixo, que consistem em componente venoso mais preponderante, apresentam melhores resultados quando tratadas por meio de técnicas de esclerose percutânea (punção e injeção de substâncias através da pele diretamente na lesão); e a malformação arteriovenosa de alto fluxo, com preponderância arterial, por embolização endovascular. A técnica de embolização é minimamente invasiva, ou seja, é realizada através de uma pequena punção sob anestesia local e sem cortes. Guiado por um equipamento de fluoroscopia digital, o cirurgião endovascular leva estes cateteres até a artéria que está nutrindo a malformação e nela injeta substâncias ou materiais (molas, esferas, partículas) que causam a oclusão da entrada dessa malformação. Assim, o fluxo que alimenta a malformação é interrompido, fazendo com que esta regrida e se degenere, diminuindo seu tamanho e levando ao alívio dos sintomas ao paciente.
Sempre procure seu médico para indicar o melhor tratamento. Não faça auto medicação.
Prevenção primária:
Por ser geralmente congênito e hereditário, a prevenção primária da malformação arteriovenosa não é possível. No entanto, é importante que pacientes com histórico familiar da condição ou de outras doenças que possam aumentar o risco de desenvolver MAVs, como a doença de Osler-Weber-Rendu, sejam monitorados de forma regular por um médico e submetidos a exames de imagem para detecção precoce de possíveis malformações.
Sinais ou sintomas:
Evolução natural:
A evolução natural da malformação arteriovenosa pode ser muito variável, dependendo de diversos fatores como o grau de acometimento, localização, tamanho e tipo de lesão. Muitas MAVs podem permanecer assintomáticas por toda a vida, enquanto outras podem apresentar sintomas e complicações graves. Algumas MAVs podem sofrer alterações ao longo do tempo, podendo crescer ou se transformar em outras formas de malformações vasculares. Por isso, é importante um acompanhamento médico regular e a avaliação da necessidade de tratamento individualizado para cada caso.
Código:
Q27.3