Vasculites

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Vasculite

Vasculite é um termo usado para descrever uma série de condições em que há inflamação dos vasos sanguíneos.

A vasculite pode ser primária (ocorrendo por conta própria) ou secundária (como resultado de infecção, ou em associação com outra condição, como a artrite reumatoide).

Os efeitos podem ser transitórios ou resultar em danos a longo prazo para a vasculatura.

Epidemiologia

A vasculite é rara. Cerca de 14.000 novos casos são diagnosticados no Reino Unido a cada ano. Um estudo da prática geral no Reino Unido descobriu que o tipo mais comum – polimialgia reumática (PR) – tinha uma prevalência cumulativa estimada (o número de pessoas que já teve a doença durante um determinado período de tempo) de 2,27%. O segundo mais comum foi arterite de células gigantes (GCA) com 0,41%.

 

Vasculites

  • Arterite de Takayasu
  • Wegener com Poliangiite (Granulomatose de Wegener)
  • Poliarterite Nodosa
  • Esclerose sistêmica (Esclerodermia)

Etiologia

  • Idiopática (45-55%).
  • Infecção (15-20%) – por exemplo, púrpura de Henoch-Schönlein, a vasculite séptica, erupções do trato respiratório superior de Wegener com poliangiite (granulomatose de Wegener), poliarterite nodosa (PAN).
  • Doença inflamatória (15-20%) – por exemplo, Lúpus eritematoso sistêmico (LES), artrite reumatoide, doença de Crohn e colite ulcerativa.
  • Induzida por drogas (10-15%) – por exemplo, sulfonamidas, beta-lactamas, quinolonas, antiinflamatórios não-esteroides (AINEs), contraceptivos orais, as tiazidas e vacinas contra gripe. Produtos químicos como inseticidas e produtos petrolíferos.
  • Neoplásicas (< 5%) – por exemplo, como resultado de uma paraproteinaemia ou desordem linfoproliferativa.

Classificação

Muitas tentativas foram feitas para classificar esse grupo de doenças e existem diversas classificações. A Conferência de Consenso de Chapel Hill (CHCC) classificou amplamente as causas de vasculite em infecciosa e não-infecciosa e então passou a classificar ainda mais as causas não-infecciosas.

As causas infecciosas são consideradas como aquelas onde há invasão direta de patógenos na parede vascular, resultando em inflamação. Exemplos incluem vasculite rickettsial, aortite sifilítica e arterite de aspergillus.

Por causas não-infecciosas, o CHCC classificou a vasculite em:

 

Vasos grandes (por exemplo, GCA)Único-órgão (por exemplo, aortite isolada)
Meio-vaso (por exemplo, doença de Kawasaki)Doença sistêmica associada (por exemplo, artrite reumatoide)
Vasos pequenos (por exemplo, o complexo imune)Provavelmente associada (por exemplo, hepatite B, hepatite C)
Vaso-variável (por exemplo, doença de Behçet) 

Classificação do CHCC aplica-se a determinadas vasculites (o pleural de vasculite) no qual o anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) está presente no sangue. Isso é conhecido como vasculite associada à ANCA (AAV). A Não-AAV ocorre geralmente em condições em que ocorre deposição de complexo imune (por exemplo, Púrpura de Henoch-Schönlein) ou fenômenos pan-neoplásicos.

Apresentação

A vasculite pode afetar todo o sistema, produzindo uma ampla gama de sintomas. Embora sintomas inespecíficos tais como artralgia e letargia possam estar presentes por algum tempo, frequentemente o primeiro sinal perceptível de uma vasculite será como uma lesão de pele e, portanto, se apresentará como tal.

 

 Vasculite de pequenos vasos
(Por vezes referida como vasculite de hipersensibilidade ou vasculite leucocitoclástica cutânea (LCV))
Vasculite de vasos de tamanho médioVasculite de grandes vasos 
(ou seja, aorta e principais ramificações)
Apresentação
  • Púrpura palpável 1-3 mm (pode juntar-se para formar placas ± úlcera)
  • Pequenas pápulas
  • Hemorragias de Splinter
  • Urticária
  • Vesículas
  • Livedo reticular (raro)
  • Úlceras
  • Infartos Digitas
  • Nódulos
  • Livedo reticular
  • Lesões papulo-necróticas
  • Hipertensão
    (danos aos vasos renais)
  • Isquemia de extremidade-órgão (por exemplo, TIA/CVE)
  • Hipertensão
  • Aneurismas
  • Dissecação ± hemorragia ou ruptura
Diagnóstico diferencial
  • Púrpura de Henoch-Schönlein
  • Vasculite crioglobulinêmica – idiopática, hepatite C
  • Reações de hipersensibilidade da droga
  • Infecções (por exemplo, streptococcus beta-hemolíticos, hepatite viral, HIV)
  • Doença vascular do colágeno (por exemplo, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, LES)
  • Doença inflamatória intestinal
  • Neoplásico
    (por exemplo, leucemia de células pilosas)
  • Causas da vasculite dos vasos maiores (raro)
  • Vasculite da granulomatose de Wegener
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Poliarterite nodosa
  • Doença de Kawasaki
  • GCA
  • Doença de Behçet,
  • Artrite reumatoide
  • Infecções (por exemplo, tuberculose)
  • Eritema indurado (de Bazin)
  • Doença de Kawasaki
  • Doença de Behçet
  • Artrite reumatoide
  • Sífilis e tuberculose
  • Aorta, particularmente GCA e
    Arterite de Takayasu

O diagnóstico da lesão da pele pode fornecer informações sobre o calibre do vaso envolvido, o diagnóstico potencial e onde mais no corpo a evidência de vasculite deve ser procurada.

O histórico completo deve ser tomado, particularmente com respeito a:

  • Duração dos sinais/sintomas.
  • Doenças recentes.
  • Exposição recente a medicamentos, vacinas e produtos químicos.
  • Outros sintomas – por exemplo, artralgia, tosse, sintomas de otorrinolaringologia, dormência e parestesia.
  • Análise detalhada de todos os sistemas.

Tendo em conta a natureza sistêmica da muitas doenças vasculares, um exame físico completo deve ser realizado, incluindo exame do sistema nervoso central e otorrinolaringológico.

Pesquisas

Pesquisas devem ser adaptadas para a possível causa. Para todos os pacientes suspeitos de ter uma lesão vasculítica, considere:

  • Hemograma completo e Contagem de células diferencial.
  • Uréia e eletrólitos
  • Função hepática.
  • Marcadores inflamatórios.
  • Cultura de urina, microscopia.
  • Teste de urina para glicose, proteínas e sangue.
  • Sorologia de hepatite (tipos B e C são associados com PAN e crioglobulinemia mista, respectivamente).
  • Crioglobulinas.
  • Níveis de complemento.
  • Fator reumatoide.
  • Raio-X tórax.

Também, considere:

  • Culturas de ecocardiograma e hemoculturas se houver presença de sopro cardíaco.
  • Anticorpos antinucleares (ANAs), se há envolvimento de vaso de tamanho médio e qualquer sugestão de doença do tecido conjuntivo.
  • Biópsia cutânea tomada durante a fase aguda.
  • Imagem
    • o uso de imagens é uma abordagem relativamente nova, mas a Ressonância Magnética e o eco Doppler colorido tem potencial no diagnóstico de vasculite de grandes vasos.

Diagnóstico diferencial

Há várias outras condições que podem imitar a vasculite cutânea e estas devem ser consideradas quando chegar a um diagnóstico. Alguns dos mais comuns incluem:

  • Picadas de insetos/escrófulo.
  • Trauma.
  • Lesões pigmentadas.
  • Púrpura (por exemplo, devido a contagem baixa de plaquetas).
  • Coagulopatia intravascular disseminada.
  • Pitiríase liquenoide.

Tratamento

O tratamento irá variar consideravelmente de acordo com a causa subjacente e a gravidade dos sintomas e sua duração. Pode incluir:

  • Evitar o fator precipitante, tais como drogas ou produtos químicos.
  • Em geral, os corticosteroides são administrados para controlar sintomas agudos e evidências laboratoriais de inflamação sistêmica. Após o controle ser alcançado, podem ser feitas tentativas para dosagem de ajuste durante um mês.
  • Opções como imunossupressão com ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato ou tumor bloqueio de fator de necrose podem ser usadas.
  • Vasculite associada à ANCA, as diretrizes europeias recomendam o uso de micofenolato mofetil.
  • Uso de plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa são opções para vasculite refratária.
  • Existe uma crescente evidência para agentes biológicos na vasculite.
  • Morbidade devido à dose cumulativa corticosteroide (bem como a toxicidade por imunossupressão) deve ser pesada no plano de cuidados a longo prazo.

Cirurgia

Ocasionalmente, a cirurgia vascular pode ser indicada. Os objetivos desta dependem da área afetada, mas podem ser abrir ou desviar o fluxo de sangue ao redor de uma área de bloqueio, tomar uma amostra (biópsia) ou para reparar uma área de dano nos órgãos.

Exemplos incluem:

  • Implante de stent de vasos estenóticos, que é cada vez mais utilizado. Dilatação do balão também tem sido usada para melhorar o fluxo de renovascular.
  • Pacientes com granulomatose com poliangiite (granulomatose de Wegener) podem desenvolver estenose subglótica, que é favorável à dilatação do balão.

Acompanhamento

  • VHS pode ser usado como um marcador de atividade da doença.
  • Pacientes com números elevados de anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (c-ANCA) podem ter níveis normais durante os períodos de controle da doença e aumentar com a atividade da doença.

Prognóstico

Isto está relacionado com o grau de envolvimento da extremidade-órgão.

 

Complicações

Complicações são variadas e dependem da causa subjacente, do tamanho do vaso e dos órgãos afetados. Podem incluir:

 

Fonte: Patient.Info

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