Malformação arteriovenosa

2018-06-12 14:45:12

Malformação arteriovenosa (MAV) é uma conexão anormal entre o sistema arterial e venoso, sem passar pelo usual sistema capilar. Esta anomalia vascular é amplamente conhecida por causa de sua ocorrência no sistema nervoso central (cerebral), mas podem aparecer em qualquer local do corpo, e, quando fora do sistema nervoso, é o cirurgião vascular o responsável pelos cuidados. Embora muitos MAVs possam ser pequenos e assintomáticos, alguns podem causar intensa dor ou sangramento e levar a outros problemas médicos sérios.

MAVs são geralmente congênitos e os padrões de transmissão são desconhecidos. Não é geralmente uma doença hereditária, a não ser em algumas síndromes específicas.

A malformação arteriovenosa, na maioria das vezes, surge no desenvolvimento anormal do sistema vascular na vida embrionária, ou seja, ainda dentro da barriga da mãe.

As verdadeiras causas do desvio do desenvolvimento vascular normal no embrião, ou mesmo a transformação vascular que ocorre após o nascimento, permanecem até hoje desconhecidas.

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico a maior parte das vezes. Muitas vezes estas malformações arteriovenosas são encontradas incidentalmente em exames de imagem de rotina ou para investigação de outras doenças.

Para adequado estudo e indicação do tratamento, é preciso realizar exames de imagem, como ultrassonografia Doppler, tomografia, ressonância magnética ou angiografia.

Nenhum paciente é igual a outro, portanto a avaliação diagnóstica é essencial para o planejamento terapêutico.

Anatomia:

Sistema arterial, venoso e linfático

Causa:

Alteração do desenvolvimento embrionário.

Diagnóstico Diferencial:

Tipos e classificação de malformações arteriovenosas

Capilar
- Mancha em vinho do Porto localizada ou extensa
- Mancha em vinho do Porto sindrômica
- Síndrome de Sturge-Weber
- Facomatose pigmentar vascular
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Síndrome de Robert
- Mancha salmão
- Mancha vascular telangiectásica medial sacral
- Telangiectasias
- Síndrome de Rendu-Osler-Weber
- Síndrome de Louis-Bar
- Cútis marmórea telangiectásica congênita
- Síndrome de Adams-Oliver
Linfática
- Localizada
  - Microcística (linfagioma circunscrito)
    - Linfangioma (artigo publicado pelo Dr Alexandre Amato sobre Linfangioma)
  - Macrocística (higroma cístico)
- Difusa
  - Síndrome de Turner
  - Síndrome de Noonan

Venosa
- Localizada
  - Malformação venosa associada a hiperelasticidade cutânea e atrofia do tecido subcutâneo (caso raríssimo publicado pelo Dr Alexandre Amato – veja fotos de antes e depois no artigo)
- Difusa
  - Malformações venosas cerebrais familiares
  - Malformações venosas cutâneas e mucosas familiares múltiplas
  - Blue rubber bleb nevus
Arterial
- Malformação arterial (aneurisma, ectasia, coarctação)
Complexa-combinada
- Fístula arterio-venosa (FAV), malformação arterio-venosa (MAV), venosa-capilar (MVC), venosa-linfática (MVL), capilar-venosalinfática (MCVL), venosa-arterial-capilar (MVAC), arterial-linfática-capilar (MALC), arterial-linfática-venosa (MALV), capilar-venosa-linfática-arterial (MCVLA)
- Regional / Regional
  - Fístula arteriovenosa (FAV)
  - Síndrome de Wyburn-Mason (MAV)
  - Síndrome de Brégeat (MAV)
  - Síndrome de Cobb (MAV)
  - Síndrome de Servelle-Martorell (MVC)
  - Síndrome de Klippel-Trenaunay (MCVL)
  - Síndrome de Parkes-Weber (MCVLA)
Difusa
- Síndrome de Proteus (MVC)
- Síndrome de Maffucci (MVL)
- Síndrome de Riley-Smith (MVL)
- Síndrome de Solomon (MVAC)
- Síndrome de Bannayan (MVLAC)

Epidemiologia:

A epidemiologia é variável, dependendo do tipo de lesão.

Evolução natural:

A evolução natural é muito variável, dependendo muito do grau de acometimento, local e tipo de lesão.

Prevenção Primária:

Por ser congênito e hereditário na maioria das vezes, não é possível a prevenção primária.

Sinais e sintomas:

Os sintomas da MAV variam muito de acordo com a localização anatômica da malformação. Cerca de quase 90% das pessoas com uma MAV são assintomáticos por muitos anos. Muitas vezes a malformação só é descoberta como parte de uma autópsia ou sem intenção durante o exame de outra doença ou check-up (achado incidental). Quando há sintomas, os mais comuns de uma MAV cerebral são dores de cabeça e crises de epilepsia.

A malformação arteriovenosa é definida como um conjunto de lesões primárias da artéria, pois iniciam na fase embrionária do indivíduo. Os indícios de malformação arteriovenosa não tendem a se manifestar nos primeiros anos de vida, no entanto, evoluem ao longo do tempo e dificilmente regridem espontaneamente. Fora do cérebro, estas lesões aumentam de forma proporcional ao crescimento do corpo e seu crescimento é desencadeado por estímulos fisiológicos, endócrinos, trauma, infecções e desnutrição dos tecidos, podendo predispor ao desenvolvimento de feridas e sangramentos.De acordo com a região em que se apresentam, as malformações podem causar comprometimento estético importante ou sintomas como dor, inchaço local ou de membro, prisão de ventre, sangramentos, entre outros sintomas. A malformação arteriovenosa nada mais é que uma má formação dos vasos que dificulta o fluxo sanguíneo, pulando o sistema capilar, e resulta no estresse de bombeamento de sangue ao coração, podendo levar à insuficiência cardíaca.

Código:

Q27.3

Prognóstico:

O prognóstico é variável, dependendo muito do grau de acometimento, local e tipo de lesão.

Tratamentos possíveis:

O tratamento para o MAV cerebral pode ser apenas sintomático e os pacientes podem ser observados periodicamente por um neurologista para qualquer convulsões, dores de cabeça, ou défices neurológicos focais. O tratamento específico pode envolver embolização endovascular, neurocirurgia aberta ou radiocirurgia. A embolização significa encher a MAV com partículas, acrilatos ou polímeros introduzido por um cateter radiograficamente guiado. As malformações arteriovenosas podem ser simples ou complexas, com estratégia de tratamento diferente para cada tipo. O importante é entender bem a situação, conhecer o objetivo do procedimento, ter um bom planejamento e facilidade com a técnica que será utilizada.As malformações arteriovenosas de fluxo baixo, que consistem em componente venoso mais preponderante, apresentam melhores resultados quando tratadas por meio de técnicas de esclerose percutânea (punção e injeção de substâncias através da pele diretamente na lesão); e a malformação arteriovenosa de alto fluxo, com preponderância arterial, por embolização endovascular. A técnica de embolização é minimamente invasiva, ou seja, é realizada através de uma pequena punção sob anestesia local e sem cortes. Guiado por um equipamento de fluoroscopia digital, o cirurgião endovascular leva estes cateteres até a artéria que está nutrindo a malformação e nela injeta substâncias ou materiais (molas, esferas, partículas) que causam a oclusão da entrada dessa malformação. Assim, o fluxo que alimenta a malformação é interrompido, fazendo com que esta regrida e se degenere, diminuindo seu tamanho e levando ao alívio dos sintomas ao paciente.

Sempre procure seu médico para indicar o melhor tratamento. Não faça auto medicação.