Malformação arteriovenosa

Anatomia:

Sistema arterial, venoso e linfático

Causa:

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Alteração do desenvolvimento embrionário.

Diagnóstico Diferencial:

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Tipos e classificação de malformações arteriovenosas

Capilar
- Mancha em vinho do Porto localizada ou extensa
- Mancha em vinho do Porto sindrômica
- Síndrome de Sturge-Weber
- Facomatose pigmentar vascular
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Síndrome de Robert
- Mancha salmão
- Mancha vascular telangiectásica medial sacral
- Telangiectasias
- Síndrome de Rendu-Osler-Weber
- Síndrome de Louis-Bar
- Cútis marmórea telangiectásica congênita
- Síndrome de Adams-Oliver
Linfática
- Localizada
  - Microcística (linfagioma circunscrito)
    - Linfangioma (artigo publicado pelo Dr Alexandre Amato sobre Linfangioma)
  - Macrocística (higroma cístico)
- Difusa
  - Síndrome de Turner
  - Síndrome de Noonan

Venosa
- Localizada
  - Malformação venosa associada a hiperelasticidade cutânea e atrofia do tecido subcutâneo (caso raríssimo publicado pelo Dr Alexandre Amato – veja fotos de antes e depois no artigo)
- Difusa
  - Malformações venosas cerebrais familiares
  - Malformações venosas cutâneas e mucosas familiares múltiplas
  - Blue rubber bleb nevus
Arterial
- Malformação arterial (aneurisma, ectasia, coarctação)
Complexa-combinada
- Fístula arterio-venosa (FAV), malformação arterio-venosa (MAV), venosa-capilar (MVC), venosa-linfática (MVL), capilar-venosalinfática (MCVL), venosa-arterial-capilar (MVAC), arterial-linfática-capilar (MALC), arterial-linfática-venosa (MALV), capilar-venosa-linfática-arterial (MCVLA)
- Regional / Regional
  - Fístula arteriovenosa (FAV)
  - Síndrome de Wyburn-Mason (MAV)
  - Síndrome de Brégeat (MAV)
  - Síndrome de Cobb (MAV)
  - Síndrome de Servelle-Martorell (MVC)
  - Síndrome de Klippel-Trenaunay (MCVL)
  - Síndrome de Parkes-Weber (MCVLA)
Difusa
- Síndrome de Proteus (MVC)
- Síndrome de Maffucci (MVL)
- Síndrome de Riley-Smith (MVL)
- Síndrome de Solomon (MVAC)
- Síndrome de Bannayan (MVLAC)

Epidemiologia:

A epidemiologia é variável, dependendo do tipo de lesão.

Evolução natural:

A evolução natural é muito variável, dependendo muito do grau de acometimento, local e tipo de lesão.

Prevenção Primária:

Por ser congênito e hereditário na maioria das vezes, não é possível a prevenção primária.

Sinais e sintomas:

Os sintomas da MAV variam muito de acordo com a localização anatômica da malformação. Cerca de quase 90% das pessoas com uma MAV são assintomáticos por muitos anos. Muitas vezes a malformação só é descoberta como parte de uma autópsia ou sem intenção durante o exame de outra doença ou check-up (achado incidental). Quando há sintomas, os mais comuns de uma MAV cerebral são dores de cabeça e crises de epilepsia.

A malformação arteriovenosa é definida como um conjunto de lesões primárias da artéria, pois iniciam na fase embrionária do indivíduo. Os indícios de malformação arteriovenosa não tendem a se manifestar nos primeiros anos de vida, no entanto, evoluem ao longo do tempo e dificilmente regridem espontaneamente. Fora do cérebro, estas lesões aumentam de forma proporcional ao crescimento do corpo e seu crescimento é desencadeado por estímulos fisiológicos, endócrinos, trauma, infecções e desnutrição dos tecidos, podendo predispor ao desenvolvimento de feridas e sangramentos.De acordo com a região em que se apresentam, as malformações podem causar comprometimento estético importante ou sintomas como dor, inchaço local ou de membro, prisão de ventre, sangramentos, entre outros sintomas. A malformação arteriovenosa nada mais é que uma má formação dos vasos que dificulta o fluxo sanguíneo, pulando o sistema capilar, e resulta no estresse de bombeamento de sangue ao coração, podendo levar à insuficiência cardíaca.

Código:

Q27.3

Prognóstico:

O prognóstico é variável, dependendo muito do grau de acometimento, local e tipo de lesão.

Tratamentos possíveis:

O tratamento para o MAV cerebral pode ser apenas sintomático e os pacientes podem ser observados periodicamente por um neurologista para qualquer convulsões, dores de cabeça, ou défices neurológicos focais. O tratamento específico pode envolver embolização endovascular, neurocirurgia aberta ou radiocirurgia. A embolização significa encher a MAV com partículas, acrilatos ou polímeros introduzido por um cateter radiograficamente guiado. As malformações arteriovenosas podem ser simples ou complexas, com estratégia de tratamento diferente para cada tipo. O importante é entender bem a situação, conhecer o objetivo do procedimento, ter um bom planejamento e facilidade com a técnica que será utilizada.As malformações arteriovenosas de fluxo baixo, que consistem em componente venoso mais preponderante, apresentam melhores resultados quando tratadas por meio de técnicas de esclerose percutânea (punção e injeção de substâncias através da pele diretamente na lesão); e a malformação arteriovenosa de alto fluxo, com preponderância arterial, por embolização endovascular. A técnica de embolização é minimamente invasiva, ou seja, é realizada através de uma pequena punção sob anestesia local e sem cortes. Guiado por um equipamento de fluoroscopia digital, o cirurgião endovascular leva estes cateteres até a artéria que está nutrindo a malformação e nela injeta substâncias ou materiais (molas, esferas, partículas) que causam a oclusão da entrada dessa malformação. Assim, o fluxo que alimenta a malformação é interrompido, fazendo com que esta regrida e se degenere, diminuindo seu tamanho e levando ao alívio dos sintomas ao paciente.

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Sempre procure seu médico para indicar o melhor tratamento. Não faça auto medicação.

Complicações possíveis:

Trombose, sangramento, lesões, feridas, úlceras, edema, dor e outros.

Malformação arteriovenosa